Jonction Pyélo-Urétérale

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chirurgien et enfant
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Qu'est ce que c'est ?

Les urines sont produites par les reins afin d’éliminer une partie des déchets de l’organisme.
L’urine fabriquée par le rein passe dans les cavités rénales (calices et bassinet) puis chemine dans l’uretère qui la conduit dans la vessie.

Le Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale (SJPU) est une anomalie de la jonction entre le pyélon (ou bassinet) et l’uretère.
Il s’agit le plus souvent d’une anomalie congénitale liée soit à un rétrécissement à la sortie du bassinet, soit à une compression de la JPU, le plus souvent par des vaisseaux irriguant la partie inférieure du rein (aussi appelés vaisseaux polaires inférieurs).

 

Comment faire le diagnostic d'un Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale ?

Le SJPU est découvert le plus souvent à l’occasion des échographies réalisées de manière systématique durant la grossesse qui montrent une dilatation pyélo-calicielle persistante.


Le diagnostic peut également être posé en post-natal à tout âge, à l’occasion d’une complication (masse ou douleur lombaire, pyélonéphrite, lithiase rénale, hypertension artérielle, sang dans les urines…) ou de manière fortuite lors d’une échographie réalisée pour un symptôme extra-rénal.


Lorsque le diagnostic de SJPU est suspecté, la réalisation d’examens complémentaires va permettre d’évaluer l’importance de l’obstacle et son éventuel retentissement sur la fonction du rein. La réalisation d’une scintigraphie rénale est ainsi souvent proposée en complément du suivi échographique pour étudier la vidange et la fonction rénale.

Quels sont les risques d'un SJPU ?

Le rétrécissement situé entre le pyélon et l'uretère représente un obstacle empêchant le bon écoulement de l'urine qui favorise :

  • Une hyperpression dans le rein endommageant les néphrons
  • La survenue d'infections urinaires
  • La formation de calculs rénaux

Ces éléments peuvent tous entrainer une altération progressive de la fonction rénale.

Que faire en cas de SJPU ?

La prise en charge doit donc permettre de prévenir toute dégradation ultérieure de la fonction rénale mais doit également s’attacher à ne pas opérer inutilement un SJPU qui aurait évolué naturellement de manière favorable.

Ainsi, l’indication opératoire n’est pas systématique si l’anomalie a été découverte durant la grossesse. En effet, certains SJPU vont évoluer favorablement là ou d’autres vont s’aggraver sans qu’il ne soit possible d’en prédire l’évolution.


En cas de doute diagnostique ou si le SJPU ne met pas immédiatement en péril le pronostic rénal, une attitude attentiste peut être proposée mais justifie alors un suivi clinique et radiologique très régulier.


Lors d’une découverte après la naissance, le plus souvent au décours d’une complication, les indications opératoires sont plus fréquentes.

Seuls la corrélation du suivi échographique, de l’étude fonctionnelle par scintigraphie et la survenue d’éventuelles complications permettent de fixer des indications chirurgicales pertinentes.

Les critères opératoires les plus souvent retenus sont les suivants :

  • Augmentation progressive de la dilatation du pyélon et des calices
  • Altération de la fonction rénale du côté du SJPU
  • Infections urinaires à répétition (en l'absence de reflux vésico-urétéral associé)
  • Calculs rénaux
  • Douleurs lombaires

La plupart du temps, l’évolution post-opératoire se fait vers une stabilisation voire plus rarement vers une amélioration de la fonction rénale.


Cependant, la chirurgie ne permet pas de faire régresser d’éventuelles lésions rénales pré-existantes. Malgré une opération correctement réalisée, on peut donc observer parfois une baisse de la fonction rénale après l’intervention.


Enfin, si les investigations pré-opératoires ont montré, du côté atteint, une fonction rénale nulle ou très faible, le retrait du rein (Néphrectomie) est parfois plus pertinent que la cure du SJPU.

Le traitement du SJPU

Principe :

Quelle que soit la voie d’abord retenue, l’intervention chirugicale doit permettre de restaurer un libre passage des urines depuis le pyélon vers l’uretère.

Technique opératoire :

Comme pour toute interventon chirurgicale, une consultation avec l'anesthésiste est obligatoire et permet d'expliquer les modalités et les risques de l'anesthésie pratiquée lors du geste.

Un examen bactériologique des urines est également demandé en pré-opératoire suite auquel un traitement antibiotique est prescrit en cas d’infection urinaire.


Au cours de l’intervention le chirurgien peut se trouver en face d’une découverte ou d’un événement imprévu nécessitant des actes complémentaires ou différents de ceux initialement prévus, voire une interruption de l’acte opératoire.

L'intervention peut être réalisée selon différentes voies d'abord :

  • Chirurgie ouverte par lombotomie postérieure : L'enfant est alors installé sur le ventre et la cicatrice se trouve dans le dos.
  • Chirurgie par coelioscopie antérieure (laparoscopie) ou postérieure (rétro-péritonéoscopie) : Plusieurs petites incisions permettent d’introduire les instruments nécessaires pour l’intervention.

Lorsque le SJPU est lié à un rétrécissement à la sortie du bassinet, le traitement consiste à supprimer la zone rétrécie, diminuer la taille du bassinet lorsque cela est nécessaire puis à suturer le bassinet avec l’uretère en zone saine (on parle d’anatomose pyélo-urétérale).

Dans le cas où l’obstacle à l’écoulement des urines est uniquement lié à la présence de vaisseaux polaires, le déplacement de ces vaisseaux à distance de la JPU peut être proposé à votre enfant. Ce geste a pour avantage de ne pas nécessiter d’ouverture des voies urinaires.

Différents drainages sont possibles selon les constations opératoires et les habitudes de votre chirurgien. Certains nécessitent une nouvelle anesthésie générale quelques semaines après l’intervention pour être retirés, d’autres seront simplement retirés en consultation.

Risques et complications

Il existe des risques liés à l’anesthésie et aux médicaments utilisés lors de l’intervention. Ce sont des risques allergiques et toxiques, souvent imprévisibles mais exceptionnels. L’anesthésiste vous informera de ces risques et vous pourrez lui poser les questions que vous souhaitez.

Il existe des risques également liés au geste opératoire et à la technique employée :

  • Pendant l'intervention :
    • Plaie des vaisseaux irriguant le rein, pouvant entrainer la perte de celui-ci
    • Plaie des cavités intra-rénales pouvant entrainer une fuite d'urines
    • Plaie d'un organe de voisinage
    • Nécessité de changement de voie d'abord en cas de difficultés techniques en coelioscopie
  • Après l'intervention :
    • Infection du site opératoire ou de la cicatrice avec lâchage de sutures
    • Fuite d'urine dans le ventre
    • Infection urinaire
    • Production anormalement abondante d'urines, nécessitant une perfusion prolongée pour éviter une déshydratation de l'enfant
    • Rétrécissement précoce de la suture ou sténose
    • Migration d'une sonde de drainage
    • Retard à la reprise du transit intestinal, exceptionnellement occlusion intestinale

Ces complications non exhaustives peuvent nécessiter une réintervention.
Comme pour toutes les interventions, ces complications peuvent engager le pronostic vital.

  • A distance de l'intervention : Un rétrécissement de la suture peut survenir dans 5 à 10% des cas avec récidive de la symptomatologie et de la dilatation, pouvant nécessiter une ré-intervention.

 

Suites post-opératoires

Un traitement antalgique est systématiquement prescrit et adapté à la douleur de l’enfant
L’alimentation est reprise progressivement après le retour de la salle de réveil.


Un pansement protecteur est positionné sur la/les cicatrice(s) abdominale(s) et sera laissé en place pendant plusieurs jours.
La durée d’hospitalisation est variable de 2 à 7 jours après l’intervention.

A la sortie de l'hôpital

Le traitement contre la douleur est poursuivi.
Les éléments suivants devront être surveillés à domicile : fièvre, douleurs, saignement, urines, récidive de suintements ombilicaux.


En cas d’anomalie, votre médecin traitant ou notre service devra être contacté.
Aucun soin infirmier à domicile n’est habituellement nécessaire.


En cas de drainage externe, le pansement ne nécessite pas de soins particuliers jusqu’à son retrait en consultation au dixième jour. Dans les autres cas, le pansement peut être retiré par les parents après 5 jours et les stéri-strips sont laissés en place pendant 5 jours supplémentaires.
Les bains sont contre-indiqués pendant 10 jours mais les douches sont autorisées.

Une dispense de collectivité/école est prescrite pour 1 semaine et une dispense d’activité physique pendant 3 semaines. Les activités normales de l’enfant sont ensuite reprises progressivement.


Une consultation post-opératoire avec le chirurgien est organisée quelques jours ou quelques semaines après la sortie pour l’éventuel retrait d’un drain au bloc opératoire ou au cabinet.

Un suivi clinique et échographique prolongé est ensuite réalisé pour s’assurer du bon développement rénal et de l’absence de récidive.